Anaplastik astrositomun klinik prezentasyonu ve radyografik özellikleri
grade II astrositomda görülenlere benzerdir, sadece hastal›¤›n
ortaya ç›k›fl yafl› ortalama olarak yaklafl›k bir dekat daha geçtir ve
baz› olgular kontrast madde tutulumu gösterir. Ortalama sa¤kal›m
3 y›la düflmüfltür, bununla birlikte astrositom olgular›nda büyük bir
bireysel farkl›l›k olup hasta yafl›, en güçlü prognostik de¤iflkenlerden
biridir.
Histolojik olarak, anaplastik astrositomlar grade II astrositomlardan
daha selülerdir ve daha büyük bir düzeyde proliferasyon
gösterirler. Primer olarak mitotik figürlerin varl›¤› bu tümörleri tan›
mlar. Baz› olgular endotelyal belirginleflme veya hipertrofi gösterirler,
ancak çok tabakal› mikrovasküler proliferasyon ve glioblastomlarda
görülen nekroz yoktur. Yayg›n olarak görülen ve anaplastik
veya grade-III düzeyinde bulunan bir astrositom varyant› gemistositik
(“dolgun hücre”) astrositomdur. Eozinofilik, eksantrik, fliflkin
sitoplazmal›, kuvvetli GFAP-pozitif hücreler ile karakterize bu tümör
tipi, yüksek bir glioblastoma progresyon insidans›na sahiptir.
‹lginç olarak, zemindeki küçük hücreli astrositom elemanlar› primer
olarak prolifere olan elemand›r. Anaplastik astrositomlar› grade-II
astrositomlardan ay›rt etmeye yard›m edebilen bir di¤er özellik, immün
boyamalarda genellikle yüksek olan Ki-67 veya MIB-1 proliferatif
indeksidir (Giannini ve ark., 1999a).
Anaplastik astrositomlar grade II astrositomlarda görülen yüksek
TP53
mutasyonlar› s›kl›¤›n› paylaflmaktad›r. Rb hücre-siklusu
düzenleyici yola¤›n›n inaktivasyonu da ayr›ca yayg›nd›r ve primer
olarak histolojide gözlenen artm›fl proliferasyondan sorumludur. 9p
üzerindeki
CDKN2A/p16 geninin homozigot delesyonu bu yola¤›
hasara u¤ratan en yayg›n mekanizmad›r, bununla birlikte
RB geninin
delesyonu ve
CDK4 amplifikasyonlar› alternatif aberasyonlard›r
(Louis, 2006). Epidermal büyüme faktörü reseptörü (
EGFR) geninin
amplifikasyonlar› ve 10q üzerindeki
PTEN kay›plar› anaplastik astrositomlarda
glioblastomlardan daha az s›kl›kla görülür ve bulundu¤
unda daha kötü bir prognozu veya var olan bir glioblastomun
örneklenmedi¤i olas›l›¤›n› destekler
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder