10 Ocak 2012 Salı

EZGİME......

İSYANDA BİLE GÜZELLİĞİ BULMAK

Bazen hayatın neresindeyiz,neden ,niçin,bunlar her hasta ve yakının kendilerine sorduğu ilk sorulardır.Benim ise sorguladığım ilk yaradanın adaleti oldu.İsyana girermiş bunuda biliyorum ama sordum birkere ne yapayım sonuçta kulum melek veya peygamber değilim.Birgün böyle dip yaptığım günlerden biriydi bizim BEYİN TÜMÖRÜ DESTEK grubundan Emre diye bir kardeşimiz bana aynen şunları yazdı:
   
ALLAH bizi dunyaya getırmıs ki ımtıhan etsın eger allah dileseydi
gokyuzune la ilahe illallah yzar

ve herkesın ıman etmesını saglardı

fakat ole olsaydı ımtıhan perdesi ortadan kalkardı

ımtıhan die bısey olmazdı..

bizim tam tamına iman edip etmememızı ALLAH BİLİR ve bize de gostermek ıster..

misal gecen ınternetten biri bana dedıkı

ben

5 vakıt namazıında bir gençken

başıma motor kazası geldi
ve ayagımı kaybettım dedi
dedi ben ALLAH ın adletsızolduguna ınanıyorum dedı neden 5 vakıt namazımda ıman etmısken ayagım koptu dedı

ve ben ateıst olaacam dedi
ALLAH onun imanın tam olmadıgını gostermıs
ona hastalık vereek başına bir iş geldıgınde sen sırtını ıslamıyete dönuyorsun

fakat başına bir ii lık geldıgınde ıman edıyorsun senın ımanın tam kamil olmadıgını ALLAH ona bu hastalıgı vereek ona gostermıs.. yani dunyada ona sinek ısırığı vererek ahirette yılan ısırıgından kurtarmıs onu..

imanın kamil olmadıgını gostermıs ona..

ALLAH..

yani imanın saglam olmadıgını gostermıs ve ona ALLAH seffkatınden dolayı ona bunu gosterek cenabı hak onu atesten korumus..iman etesını saglamıs yeniden

şimdi bu cocugun sevınmesı lazım bu hastalıgından dolayı neden 1. cisi
2. müjde de hastalık ınsan ıcın bır musıbet degıldır muslumanın mertebe atlaması ıcın bır fırsattır.
 Kötüler neden kazanıyo diye sorduğumda ise şu cevabı verdi:

onlar buyuk gunahtalar yani kufurdeler
ALLAH onları dunyada ii yasatıyor kı ahırettekı azabları

daa fazla ve çetın olsun..

onların yaşadıgı her guzel gun cehennemdekı mertebelerını yukseltıyor..

ama musluman için öyle degıl muslumanın ayakkabısının bağının çözulmesı bile

gunahına kefarettır..
  teşekürler güzel kardeşim allah razı olsun...
   Ben genede bu dünyada yapılan art niyet ,kötülük ,insanların hakkında yanlış düşünüp günah almanın öbür alemde görülecek hesabının önsözü olarak bu dünyada alındığı fikrindeyim .Kimi anlalıyo kimi anlamıyo mesele küllah çıkarabilmekte...
  Birde hadislerde ve ayetlerimizde hastaların sık sık ziyaret edilmesini onlardan dua alınmasını buyuruyor .Vardır muhakak ki bir hikmeti diyelim.
  Daha önceki yazılarımda hastalrımızı anlama olgumuzdan bahsetmiştim.Şimdi ise daha değişik bir pencereden bakmanızı önericem.Hastalrınızın genel dünya ihtiyaçlarını karşılamak onun hastalığını yenme olsaılığının%10 karşılarsınız onu anlamak kaldı ki bizim gibi birde beyni açılmış patolojik bir durum söz konuysa zaten fazla söze hacet yok bunu anlayamdıysanız en iyi yapacağınız şey hastadan kendinizi uzak tutmanız.Hem insanları anlamak zor yeme içirmeyle nasıl sadece tedavi etmek oluyor bu gibi ihtiyaçlar karşılama söz konusunda zaten allahın rızasını almış oluyosunuz AMA sizler kendinizi YAPTIKLARINIZIN PENCERESİNDE DEĞERLENDİRİRSENİZ BİZ İNSANLAR O ZAMAN KENDİMİZİ KANADI OLMAYAN MELEK VAHİY İNMEYEN PEYGAMBER GÖRÜRÜZ YA YAPAMADIKLARINIZIN PENCERESİNE BİR ÇIKIP BAKSANIZ O ZAMAN NE GÖRÜCEKSİNİZ??O ZAMAN KENDİMİZİ NASIL SIFATLANDIRICAZ VE DEĞERLENDİRİCEZ??Lütfen bunları sık sık sorgulayın .Hem ilmi hem bilmi yanını düşünün kaş yapalım derken göz çıkarmayalım.
  Benim için en iyi hasta yakını hastanızı kaybettikten sonra onun için kullanacağınız cümlelerin arasında KEŞKE kelimesine yer vermemektir.
 HZ.MEVLANA NE GÜZEL DEMİŞ:

    Ey altın sırmalarla süslü elbiseler giymeye, kemer takmaya alışmış kişi. Sonunda sana da dikişsiz elbiseyi giydirecekler
    Sevgiden, tortulu bulanık sular arı-duru bir hale gelir. Sevgiden, dertler şifa bulur. Sevgiden, ölüler dirilir. Sevgiden, padişahlar
kul olur. Bu sevgi de bilgi neticesidir....
    Yoksulluk senin anlayacağın şey değildir, yoksulluğa hor bakma. Çünkü yoksulların, mülkten, maldan öte ululuk sahibi Allah'tan pek büyük bir rızıkları vardır.
     Ey gönül bir sen varsın bir de onun derdi onun dertlisi olmak ne hoştur onun derdi senin dermanındır bu sebeple onun verdiği ızdırabı çek sakın şikayet etme onun takdiri fermanı budur 

ALLAHIM DERT VERİP DERMAN ARATMASIN KİMSEYİDE KİMSEYE MUHTAÇ ETMESİN İŞTE O ZAMAN NE HASTASIN NEDE ALLAHIN SEVİLEN KULUSUN SADECE GARİP OYUNCAK VİCDAN TEMİZLEME KULUSUN RABBİM HEPİMİZİ ISLAAH EYLESİN HASTALARDAN BEDDUA DEĞİL DUA ALANLARDAN EYLESİN.
  herdaim sevgi ve dualarımla.....t.....

   

23 Kasım 2011 Çarşamba

Bir fincan kahvenin hatırından çok fazlası beyne faydası!

   Bugün çocukları okula bıraktıktan sonra alış verişe gittik.Biz genelde çocuklarımız
olmadan biryere gitme gibi alışkanlığımız yoktur.İçimize sinmez daha sonra bu alışkanlık ailede kemikleşmiş bir duygu haline geldi.Yalçın da işimiz bittikten sonra ''hadi gel bir kahve kaçamağı yapalım ''dedi,
     Temodalin yan etkisi olarak kabızlık ve hazımsızlık problemi vardı.Türk kahvesinide fazla içirmiyordum.Onun için çok büyük fedakalıktı bir tiryaki olarak.Bugün liseden kalma kaçamak dürtümüzle gittik schlotzsky'se ,söyledik ona sade ben orta içiyoruz keyifle.Bir bey af dileyerek yanımıza geldi.Buyrun dedik'',kusura bakmayın eşim beyin hastası olduğundan beyin hastalarını nerde olsa anlarım fakat beyefendi kahve içiyor ona zararlı değilmi''dedi.Bende burdan yola çıkarak yanlış bilgilendirme veya yanlış bilgi olduğunu ki bunu bir kaç kez daha duymuştum böyle bir anımla yanlışlığı düzeltmek istedim.
  İngiliz bilim insanlarının yaptığı araştırma, günlük hayatın vazgeçilmez bir parçası olan çay ve kahvenin içerdiği kafeinin beyin kanseri riskini azalttığını ortaya koydu.

500 bin kişiyi 8 yıl boyunca izleyen araştırmacılar, günde bir fincan kahve ya da çay içmenin, ölümcül bir beyin tümörü olan 'glioma'nın oluşma riskini yüzde 34 oranında azalttığını gözlemledi. Erkeklerde yüzde 41 gibi bir oranla kafeinin bu açıdan daha etkili olduğunu belirten uzmanlar, kadınlardaysa bu oranın yüzde 26'da kaldığını kaydettiler.


   Yukarıda verdiğim yüzlerce araştırmalardan biridir.Araştırma ve çok okumadan olmuyor sonra bilinçsiz insanların gündelik keyfinizi bile elinizden almasına izin vermiş oluyorsunuz.
    Şu Yalçın'ımın yaşam keyfine ve bağlılığına bayılıyorum.Hayatı boyunca şavaşçı kimliğini bırakmamasının mirasını yiyor.diye düşünüyorum.Miras dedim çünkü biz hayat arkadaşlığımıza başladığımızdan beri hedefini her zaman elde etmiş bu onu yormaktansa ego keyfi vermiştir.Şuna cok eminim ki hastaların hikayelerine baktığımız zaman böyle bir durumda bile yıkılmadan mucizeler yaratabiliyorlar.Bana göre mucize değil tıp dünyasının adlandırdığı bir terim.İnançla inanmak savaşçı ruhunuz zaten siz otomatik olarak tedavinin %70 başarmış %30 nuda değreli dr. lara bırakıyorsunuz.Daha sonra ''tanrıyı oynayan doktorlar''başlıklı yazımda anlatıcam...SEVGİ VE DUALARIMALA....

Beyin Metastazı

 
Beyin metastazının en sık nedenleri akciğer kanseri, melanom, meme kanseri, renal kanser ve lenfoma gibi tümörler olmakla birlikte, olguların % 10’unda metastazın kaynağı belirlenemez. Diğer yandan, özellikle sık beyin metastazı yapan kanserler değerlendirildiğinde: melanomların % 75’i, testis kanserlerinin % 57’si, akciğer kanserlerinin % 35’i beyin metastazı yapar. Beyin dokusuna hemen hiç metastaz yapmayan bazı kanserler de vardır. Bunlar arasında prostat, özofagus, orofarinks ve melanom dışı cilt kanserleri yer alır. Buna karşın, prostat, meme kanseri, multipl miyelom ve Hodgkin hastalığı, non-Hodgkin lenfoma ile birlikte dural metastaz görülür. Beyin parenkim metastazlarının % 80’i hemisferlerde % 20’si arka çukurda yer alır; ancak pelvik organların ve kolon kanserinin metastazları arka çukuru tercih eder.

Beyin metastazları diğer tümörler gibi başlıca kafa içi basınç artışı sendromu veya epileptik nöbetlerle karşımıza çıkarlar. Ayrıca bulundukları bölgeye özgü belirtiler de verebilirler. Birden fazla sayıda (multipl) olduklarında tanı güçlüğü yaratırlar. Bazen de davranış değişikliği, uyanıklık kusuru ve silik nörolojik bulgularla genel bir ensefalopati tablosuna yol açabilirler.

Nöroradyoloji: BT’de metastazlar izodens veya hipodens düzgün sınırlı lezyonlar olarak görülür. Yoğun homojen veya çevresel kontrast tutulumu vardır, etrafı ödemlidir. BT’nin negatif olması metastaz olasılığını ortadan kaldırmaz, kuşku varsa MRG yapılmalıdır. Metastazlar MRG’de T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens, T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens görünür. Belirgin kontrast tutulumu gösterir. Metastatik lezyon sayısı da primer tümör tipi hakkında bilgi verebilir. Tek lezyon varsa, böbrek, meme, tiroid, akciğer adenokarsinomu akla gelmelidir. Küçük hücreli akciğer kanseri ve melanom çok sayıda metastaz yapar. Bazen kontrastsız BT’de lezyonlarda kanama gözlenebilir. En sık kanayan metastazlar melanom, koryokarsinom, akciğer, renal ve surrenal kanserlerine aittir.

Ayırıcı tanı: Metastatik hastalığın ayırıcı tanısında primer beyin tümörleri, infeksiyöz lezyonlar, aşağıda sözü edilecek olan paraneoplastik sendromlar, bazı durumlarda demiyelinizan hastalık akla gelmelidir.

Tedavi: Akut iyilik hali sağlanması için kortikosteroidler kullanılabilir. Standart olarak günde 16 mg deksametazon ile başlanabilir, etki sağlanmazsa 48 saatte bir doz arttırılarak 100 mg/gün dozuna kadar çıkılabilir. Ancak çok uzun kullanımda steroidlerin bilinen sakıncaları gündeme gelecektir. Kontrastlı MRG ile gösterilmiş tek bir lezyon varsa, primer tümör de iyi durumdaysa, metastazın rezeksiyonu düşünülmelidir. Cerrahi girişimin ardından da radyoterapi yapılır. Sistemik kemoterapinin bazı durumlar haricinde serebral metastazlara pek etkili olmadığı düşünülmektedir. Cerrahi girişim yapılamayan ya da multipl metastazlı hastalarda sadece radyoterapi uygulanabilir. Radyoterapinin 48-72 saat öncesinde 16 mg deksametazon veya eşdeğerinin verilmesi akut radyoterapi yan etkilerini önlemek açısından yararlıdır. Tedaviye rağmen metastatik beyin tümörlerinin prognozu kötüdür. Ortalama sağkalım 6 ay civarındadır. Ancak lenfoma, bazı meme kanserleri, koryokarsinom, testis kanseri gibi radyasyona duyarlı tümörlerde sağkalım daha uzun olabilir.

Spinal Metastaz

Kanserli hastalarda omuriliği ilgilendiren üç tip metastatik lezyon vardır. En sık görülen epidural lezyonlardır. Bunların çoğunluğu omurlardaki kemik metastazlarından kaynaklanır. Ayrıca paravertebral yapılardan ve epidural boşlukta yer alan metastatik lezyonlardan da kaynaklanabilir. Bunun dışında tek bir kitle halinde veya leptomeningial yayılım şeklinde intradural ekstramedüller yerleşimli ve/veya intramedüller yerleşimli metastazlar da görülebilir.

Epidural metastaz: Vertebralar, kemik metastazına yol açan kanserlerde % 70’e varan oranlarda, en çok tutulan bölgelerdir. Çoğunluğu ağrı dışında asemptomatik kalır. Bu ağrı, lokal ve şiddetlidir. Perküsyonla hassasiyet saptanır. Yaklaşık üçte birlik bölümü epidural basıya yol açabilir. Nörolojik bulgu veren spinal epidural metastazların yaklaşık % 25’i meme, % 15’i akciğer, % 10’u prostat kanserine, % 10’u da lenforetiküler sistem tümörlerine aittir. Yaklaşık % 10-15’inde primer bölge belirlenemeyebilir. En sık dorsal vertebralarda metastaz görülür.

Epidural metastazlar başlıca üç mekanizma ile belirti verir. 1) erken dönemde basıya bağlı ak maddede ödem ve aksonal şişme görülür, bu dönemde basının ortadan kaldırılması ile normal işlev kazanılabilir; 2) özellikle ön ve arkadan basıda spinal damarların sıkışması ile medulla spinalis infarktı gelişir; 3) basıya bağlı vazojenik ödem gelişir, bu durum steroidlere cevaplıdır.

Nörolojik aciller kapsamında değerlendirilmesi gereken bu klinik tabloda, ağrı ortaya çıkan ilk bulgudur. Bölgesel veya radiküler nitelikte olan ağrı, zaman içersinde oldukça şiddetli bir nitelik kazanır. Klinik bağlamda; hasta yatar durumdayken şiddetlenir, kişi otururken daha rahattır. Ardından parestezi gibi duysal yakınmalar ve hızlıca, tutulan miyotoma özgü, kas zaafı gelişir. Ayrıca etkilenen bölgeye göre seviye gösteren tam veya kısmi medüller sendrom bulguları bulunabilir (Bakınız:Sinir Sistemi Semiyolojisi). Klasik medüller sendrom bulguları dışında nadiren Lhermitte belirtisi, psödoklodikasyon, papilödem, spinal miyokloniler ve çok ender olarak “moving toes” görülebilir. Epidural metastazın ayırıcı tanısında epidural kanama, epidural abse, disk fıtıklaşması ve diğer epidural kitleler akla gelmelidir.

İntradural ve intramedüller metastaz: Dura içerisindeki metastazlar metastatik spinal tümörlerin en azını, yaklaşık % 5 kadarını oluşturur. İntradural ekstramedüller metastazlar bir sonraki leptomeningial metastaz başlığı altında incelenecektir. Bu tür metastazlar nadiren intradural bir kitle oluşturarak etki edebilirler. İntramedüller metastazlar ise daha çok hematojen yolla olur. Bazen de leptomeningial tümör omuriliği infiltre eder. Sonuçta oldukça nadir bir durumdur. İntramedüller metastazın en sık nedenleri; akciğer tümörleri (yaklaşık % 50), meme kanseri ve Hodgkin, Hodgkin-dışı lenfomalardır. Kliniği, ağrı daha geri planda olmak üzere epidural bası gibidir.

Nöroradyoloji: Gerek epidural bası, gerekse intramedüler metastaz kuşkusu olan durumlarda en uygun inceleme yöntemi kontrastsız ve kontrastlı spinal MRG’dir. Kemik metastazına bağlı epidural basılarda direkt radyografiler bile olguların % 75’inden fazlasında sorumlu lezyonu gösterebilir. Bu durumda kemik sintigrafisi yararlı olabilir. Basının düzeyini belirlemek için önceki yıllarda miyelografi ve intratekal kontrastlı BT çekilirdi. Ancak, MRG sonrası bu yöntemler nadiren uygulanmaktadır. MRG pek çok farklı olasılığın ayırdedilmesinde yararlıdır. Özellikle intramedüller metastazların görülmesini sağlar. İntramedüller metastazlar MRG’de solid, sınırları belirgin kitle şeklinde görülür. Genellikle T1’de hipointens, T2’de hiperintenstir ve yoğun kontrast tutulumu gösterir. İntramedüller metastazların radyolojik ayırıcı tanısına primer medüller tümörler, radyasyon miyelopatisi, vasküler omurilik hastalığı, paraneoplastik miyelopati ve demiyelinizan miyelopati girebilir.

Tedavi: Epidural metastaz basısı çok acil bir durumdur. Bugün yaygın kabul gören tedavi şekli acil radyoterapi veya cerrahi dekompresyon sonrasında radyoterapi yapılmasıdır. Ancak epidural bası saptanır saptanmaz diğer tedavi seçenekleri gerçekleştirilene kadar beklemeden hemen yüksek doz steroid (100 mg deksametazon veya 1000 mg metil prednizolon) yapılması gereklidir. İntramedüller metastazların tedavisinde genellikle steroidler ve radyoterapi yer alır. Metastazektomi çok nadir durumlarda düşünülebilir.

Leptomeningial Metastaz : Meninkslerin malign hücreler tarafından infiltre edilmesi leptomeningial metastaz olarak adlandırılır. Bu hücreler lösemik hücrelerse bu duruma meningial lösemi (veya lösemik menenjit), kanser hücreleri ise meningial karsinomatoz (veya karsinomatoz menenjit) adı verilir. Kanserli hastalarda leptomeningial metastaz sıklığı tam olarak bilinmemekle beraber primer neoplazinin niteliğine göre değişkenlik gösterir. Solid tümörlü hastaların yaklaşık %5’inde görülürken hematolojik neoplazili hastalarda (lösemi, lenfoma) bu oran %5-15 arasında olabilir. Ancak, bir otopsi çalışmasında nörolojik bulgu veren kanserli olguların %19’unda saptanmış olması, muhtemelen hastaların bir kısmında gözden kaçabildiğini düşündürmektedir. Leptomeningial metastaz yapabilen diğer tümörler meme kanseri, küçük hücreli akciğer kanseri, melanom ile non-Hodgkin lenfoma, akut lenfositik ve non-lenfositik lösemi gibi hematolojik tümörlerdir. Leptomeningial metastaz genellikle geç dönemde, yaygın hastalıkla birlikte ortaya çıkar. Çok daha seyrek olarak birkaç yılı bulan hastalıksız dönemin ardından ortaya çıkabilir. Bazen de sistemik kanserin ilk belirtisini oluşturduğundan klinik tanıyı koymak son derece önemlidir. Primeri bilinmeyen karsinomatoz menenjit, olguların yaklaşık %5’ini oluşturmaktadır. Tümörlerde sağkalımının artması ile orantılı olarak insidensi artar.

Leptomeningial metastazlar genellikle multifokal belirti ve bulgular verir. BOS dolanımını bozarak kafa içi basınç artışı sendromuna yol açar; damarların parenkim içine girdiği Virchow-Robin aralıklarını izleyerek parenkim invazyonu yapar ve epileptik nöbetlere veya genel bir ensefalopati tablosuna yol açar; yine Virchow-Robin aralıklarına yayılmış tümör hücreleri burada yer alan damarlardaki akımı bozarak iskemiye neden olur. Bütün bunlara bağlı olarak hastalarda üç ana grupta belirtiler ortaya çıkabilir: serebral hemisferik tutuluma bağlı başağrısı olabilir, mental değişiklik görülebilir, bulantı-kusma olur, dengesizlik ve yürüme güçlüğü olabilir. Diabetes insipidus görülebilir. İkinci grup bulgu multipl kranyal sinir tutulumuna ait bulgulardır; üçüncü grupta da poliradiküler tutuluma bağlı radiküler ağrı ve asimetrik refleks kaybı sayılabilir. Seyrek olarak meningial iritasyon bulguları saptanabilir. Özetle; merkezi sinir sistemine ilişkin farklı, birkaç anatomik lokalizasyon bulgusu saptanan hastalarda bu tanı olasılığı kuvvetle düşünülmeli ve acilen tanı koydurucu incelemeler yapılmalıdır. Önceden de sözü edildiği gibi, sistemik kanseri bilinmeyen bir hasta meningial tutuluma bağlı nörolojik tablo nedeniyle öncelikle nöroloğa başvuracaktır.

Tanı: Meningial tutulum tanısı BOS incelemesinde malign hücre görülmesi ile konur. Ancak nörolojik bulguları olan bir kanser hastasında BOS incelemesinden önce yer kaplayan bir kitleyi dışlamak için kranyal ve spinal MRG yapılmalıdır. MRG sırasında kontrast madde verilirse meninkslerde dağınık lineer veya nodüler kontrast tutulumu gözlenebilir. Yer kaplayıcı kitleyi dışlamanın yanı sıra, bazen lomber ponksiyon sonrasında meningial kontrast tutulumu görülebileceğinden, BOS incelemesinin MR sonrasında yapılması daha doğru olacaktır. Gerekli BOS incelemeleri arasında basınç ölçümü, hücre sayımı, protein ve şeker düzeyi ölçümü, sitolojik inceleme yer alır. İnfeksiyon kuşkusu varsa buna yönelik incelemeler de yapılmalıdır. BOS’ta genellikle birkaç hücreden birkaç yüz hücreye kadar değişebilen bir lenfositik pleositozun yanı sıra malign hücreler de görülür. Protein düzeyi artmıştır, immunglobulin düzeyleri de artabilir. İntratekal immunglobulin sentezini gösteren oligoklonal bantlar saptanabilir. Buna karşın, sık görülmese de BOS şekerinin azalması önemli bir bulgudur. Leptomeningial metastaz tanısında BOS incelemesinin en önemli kısmı sitolojidir. Sitoloji laboratuvarına en az 4 ml BOS gönderilmelidir. BOS’un bekletilmeden gönderilmesi çok önemlidir. Çok önerilmemekle birlikte, laboratuvara hemen ulaşmayacaksa BOS alınır alınmaz eşit miktarda saf alkol eklenerek fikse edilmesi denenebilir. İlk BOS incelemesinde pozitif sitolojik sonuç elde etme şansı % 50 civarındadır; bu oran ikinci incelemede % 80’i bulur. Eğer ilk alınan BOS’ta malign hücre saptanamazsa, inceleme bir kere daha yinelenmelidir. Hala negatifse, ancak klinik kuşku güçlüyse üçüncü kez de alınabilir. Mümkünse rutin sitolojik incelemenin yanı sıra immunhistokimyasal çalışmalar ve yüzey belirteci çalışmaları da yapılmalıdır. Bunların dışında BOS’ta tümör belirteçleri (karsinoembriyojenik antijen, alfa-fetoprotein, beta-koryonik gonadotropin) kandaki konsantrasyonlardan çok daha yüksek konsantrasyonda bulunursa özellikle primer tümör hakkında ipucu vermesi bakımından yararlı olabilir. Bazı durumlarda, özellikle kauda ekuina sendromu söz konusu ise, BOS alınırken intratekal kontrast madde verilerek miyelografi yapılabilir. Kök kılıfları içinde dolum defektleri görülmesi tanıyı kuvvetle destekler. Ayrıca radyoizotop BOS akım çalışmaları da BOS dolanımının bozulduğu bölgeleri göstermek açısından yararlıdır. Klinik olarak ayırıcı tanıda en önemli grup MSS infeksiyonlarıdır. İnfeksiyonda en önemli ayırıcı özellik ateş ve ense sertliği gibi bulguların ön planda olması, fokal nörolojik bulguların pek görülmemesidir.

Tedavi: Leptomeningial metastaz tedavisinde radyoterapi ile birlikte kemoterapi uygulanır. Radyoterapinin semptomatik bölgelere sınırlı tutulması toksisite açısından daha olumlu olabilir. Kemoterapinin ne yolla verileceği halen tartışmalı ise de, intratekal uygulama sıkça tercih edilir. Ancak ne şekilde tedavi edilirse edilsin, solid tümöre bağlı leptomeningial metastazlı hastalarda prognoz kötüdür. Hastalar tedavi edilmediğinde birkaç haftalık sağkalım söz konusudur. Tedavi yerleşmiş nörolojik defisitleri düzeltmese bile hastalık progresyonunu yavaşlatabilir veya durdurabilir; medyan sağkalımın tedavi ile birkaç aya çıkması mümkündür. Ayrıca BOS dolanım bozukluğu varsa ventriküloperitoneal şant takılabilir. Solid tümöre bağlı leptomeningial metastazı olan bütün hastalar agresif tedavi almak zorunda değildir. Yaşam beklentisi 3 aydan kısa olan, genel durum bozukluğu bulunan (Karnofsky performans skalası <%60) ve MSS tümör yükü çok fazla olan hastalarda sadece destek tedavisi yapmak yeterli olacaktır. Hematolojik neoplazilerde ise prognoz çok daha iyidir. Lösemi hastalarında % 75 oranında stabilizasyon ve düzelme görülür. Lenfomada da prognoz solid tümörlere oranla çok daha iyidir. Bu nedenle bu hastalar ısrarlı bir şekilde tedavi edilmelidir

Ailesel MSS Tümörleri

Ailesel MSS Tümörleri

Eskiden beri bazı ailelerde tümör kümelenmeleri olduğu biliniyordu. Son yıllarda moleküler genetik çalışmalar ile bunların altında yatan genetik patoloji de ortaya konmuş, bu da genel anlamda kanser oluşum mekanizmalarını daha iyi anlamamızı sağlamıştır. Tümü otozomal dominant geçiş gösteren bu sendromlar Tablo 3’te sıralanmıştır.

Nörofibromatosis Tip I: Von Recklinghausen hastalığı olarak da adlandırılır. Tanı için şu kriterlerden en az ikisi bulunmalıdır: 1) çapı puberte öncesinde > 5mm, puberte sonrasında > 15 mm olan 6 veya daha fazla “café au lait” sütlü kahverenginde cilt lekesi; 2) iki veya daha fazla nörofibroma; 3) aksiller veya inguinal çillenme; 4) optik sinir gliomu; 5) belirgin bir kemik lezyonu; 6) birinci dereceden bir akrabada tip I nörofibromatosis bulunması.

Nörofibromatosis Tip II: Genetik olarak tip I nörofibromatosisden ayrı bir tablodur ve Von Recklinghausen hastalığı olarak adlandırılmaz. Tanı kriterleri: 1) bilateral akustik nörinom (Schwannom); veya 2) birinci dereceden bir akrabada tip II nörofibromatosis bulunması, artı, ya a) unilateral akustik nörinom, ya da b) aşağıdakilerden ikisi: meningiom, Schwannom, gliom, nörofibrom, arka subkapsüler lens opasitesi, serebral kalsifikasyon; veya 3) aşağıdakilerden ikisi: a) unilateral akustik nörinom; b) multipl meningiom; c) Schwannom, gliom, nörofibrom, arka subkapsüler lens opasitesi, serebral kalsifikasyon.







Tablo 3. Familyal MSS Tümörleri (Kaynak 22’den)

Sendrom
Gen
Kromozom
Sinir sistemi
Cilt
Diğer
Nörofibromatosis I
NF1
17q11
nörofibromlar, MPNST,optik gliom, astrositom
“café au lait”,aksiller çiller
iris hamartomu, ossöz,lezyonlar,, lösemi,feokromasitoma
Nörofibromatosis II
NF2
22q12
bilateral akustik nörinom, periferik nörinomlar (Schwannom), meningiomlar, spinal ependimomlar, astrositomlar, vs.
(-)
arka lens opasitesi, retinal hamartom
von Hippel Lindau
VHL
3p25
hemangioblastom
(-)
renal ca., retinal hemangioblastom, feokromasitoma, organ kistleri
Tuberoz Skleroz
TSC1 TSC2
9q34 16p13
subependimal dev hücreli astrositom, kortikal “tuber”ler
anjiofibromlar “peau chagrin”, subungual fibrom
kardiyak rabdomiyom, adenomatöz GİS akciğer- böbrek kistleri, vs.
Li-Fraumeni
TP53
17p13
astrositomlar, PNET
(-)
meme ca., lösemi, kemik ve yumuşak doku sarkomları, adrenal korteks ca.
Cowden
PTEN (MMAC1)
10q23
serebellumda displastik gangliositom
trişilemmom, fibromlar
kolonda hamartomatöz polipler, tiroid tm, meme ca.
Turcot


APC hMLH1 hPSM2

5q21 3p21 7p22
medulloblastom glioblastoma
(-) “café au lait”
kolorektal polipler kolorektal polipler
Nevoid bazal ca. sendromu
PTCH
9q31
medulloblastom
multipl bazal ca.
çene kistleri, over fibromları, iskelet anomalileri

MPNST: malign periferik sinir kılıf tümörü, PNET: ilkel nöroektodermal tümör

Diğer Tümörler


Daha önce de belirtildiği gibi sinir sisteminin görece sık görülen tümörleri bu bölümün kapsamı içine alındı. Ancak bunların dışında pek çok farklı tümör vardır. Bunlar arasında ilkel nöroektodermal tümörlerden nöroblastoma, retinoblastoma, vasküler kökenli hemangioblastoma, pineal dokudan kaynaklanan pineoblastoma ve pineositoma, nöronal kökenli nöroblastoma, ganglionöroma, ganglionöroblastoma, ilkel notokord kalıntısından gelişen kordoma, kolloid kistler, kolesteatoma, karotis bifurkasyonunda yerleşen paraganglioma ve glomus jugulare tümörü ile görece sık görülen ve ortaya çıkardığı görme bozuklukları ve nöro-endokrin bozukluklarla tanınan ancak nöro-onkoloji kapsamı dışında ele alınması gereken hipofiz tümörleri sayılabilir. Okur bu konuların ayrıntıları için nöroşirurji kitaplarına başvurabilir

Primer Serebral Lenfoma


Merkezi sinir sisteminde lenfoma sıklıkla metastatik olarak görülür. Ancak daha seyrek olarak ekstra-nöral bir odak olmaksızın sinir sisteminde lenfoma gelişebilir. Önceki yıllarda bu tümörlerin retiküloendotelyal sistemden kaynaklanan histiositik sarkom olduğu düşünülürdü; bu nedenle retikulum hücreli sarkom veya mikrogliom gibi isimler verilmişti. Ancak daha sonra immunhistokimyasal yöntemlerin gelişmesi ile bu tümörün aslında bir malign, non-Hodgkin lenfoma tipi olduğu görüldü.

Son yıllar içinde görülen primer serebral lenfoma sıklığında belirgin bir artış dikkati çekmektedir. Örneğin 1970’lerde bütün MSS tümörleri arasında oranı %1’in altında iken son 30 yılda sıklığı belirgin olarak artmıştır; bazı merkezlerde görülen her 5 veya 6 beyin tümöründen birini bunlar oluşturmaktadır. Amerika Birleşik Devletleri’nde görülen bütün primer MSS tümörlerinin yaklaşık %3’ünü primer MSS lenfoması oluşturur; bütün non-Hodgkin lenfomaların ise yine %2-3’ünü oluturur. MSS lenfoması insidensinde görülen artışın önemli bir nedeni AIDS’li veya transplantasyon nedeniyle immunsupresif tedavi gören ve diğer nedenlerle immun yetersizliği olan hastalarda sık ortaya çıkmasıdır. İmmun yetersizliği olan hastalarda serebral lenfomanın etyolojisinde Ebstein Barr virusunun rol oynadığı düşünülmektedir. Ancak, son birkaç yıldır primer MSS lenfoması sıklığındaki artışın durakladığı da dikkati çekmektedir.

Primer serebral lenfomaların yaklaşık % 90’ı B-lenfosit kökenlidir. T-lenfosit kökenli lenfomalar çok daha nadirdir. İmmun yetersizliği olmayan hastalarda 6.-7. onyıllarda ortaya çıkarken konjenital immun yetersizliği olan çocuklarda, 10 yaş civarında, transplantasyon hastaları ve AIDS’lilerde ise 3. ve 4. onyılda sıktır. Genelde erkeklerde daha sık görülür; AIDS’lilerde ise lenfomalı hastaların % 90’ı erkektir.

En sık frontal lobda, giderek azalan sıklıkta temporal, parietal ve oksipital loblarda, arka çukurda, bazal ganglia ve periventriküler bölgede (%10), korpus kallosumda, nadiren de omurilikte yerleşir. Leptomeningial yayılım % 30-40 olguda görülür. Primer intra-oküler lenfoma şeklinde göz tutulumu da görülebilir. T-lenfosit lenfoması arka çukuru, özellikle serebellumu daha fazla tutar; leptomeningial yayılım da daha sıktır.

Uluslararası MSS Lenfoması Çalışma Grubunun yayınladığı kılavuza göre bu hastaların değerlendirmesinde patolojik inceleme ve immunfenotiplemenin yanı sıra, ayrıntılı tıbbi ve nörolojik muayene, HIV serolojisi, kontrastlı kranyal MR, göz muayenesi, serum LDH düzeyi, toraks-abdomen-pelvis BT incelemesi, kontrendikasyon yoksa BOS sitolojisi, kemik iliği aspirasyon biyopsisi ve erkek hastalarda testis muayene ve ultrasonu yapılması önerilmektedir.

Nöroradyolojik bulgular: BT’de hipodens veya izodens, MRG’de hiperintens veya izointens görünen tek veya multipl lezyonlar görülür. Genellikle solid olur, nadiren kistiktir. Sıklıkla yaygın kontrast tutulumu gösterir. İmmun yetersizliği olan hastalarda halkasal kontrast tutulumu görülebilir. Daha çok supratentoriyal yerleşir, periventriküler yerleşim sıktır. Bilateral bazal ganglion bölgesinde kontrast tutan ayna görüntüsünün patognomonik olduğu söylenir. Tümör ile normal doku arasındaki sınır keskin değildir, etrafındaki ödem de diğer tümörlerde görülenden daha azdır. Bazen leptomeningial kontrast tutulumu gözlenebilir. Metastatik lenfomalar ise sıklıkla leptomeningial tutulum yapar, parenkim lezyonu nadirdir.

BOS: Primer serebral lenfomalı olguların % 35-60’ında pleositoz görülür. Ancak sadece sitoloji ile hastaların sadece % 5 ila 30’una tanı konabilir. Oysa metastatik lenfomalar sıklıkla leptomeningial tutulum yaptığından BOS sitolojisi % 70-95 oranında tanı koydurucu olabilir.

Stereotaktik biyopsi: Bugün tercih edilen tanı yöntemidir. Ancak biyopsi öncesinde kitleyi küçültme özellikleri nedeniyle kortikosteroid verilmesinden kaçınılmalıdır.

Tedavi: Cerrahi girişimin tedavide yeri yoktur. Kortikosteroidler tümör hücrelerinin tamamen kaybolmasına yol açabilir. Ancak biyopsi planlanıyorsa, biyopsinin tanısal değerini azaltacağından, öncesinde kortikosteroid verilmemesi gerektiği unutulmamalıdır. Önceleri tercih edilen tedavi kranyal radyoterapi ile kombine edilen metotreksat bazlı intravenöz kemoterapi idi. Ancak bu tedavinin yol açabileceği gecikmiş serebral toksisite nedeniyle bugün ya tek başına kemoterapi ya da kemoterapi ile kombine düşük doz kranyal radyoterapi kullanılmaktadır. MSS penetrasyonu çok yüksek bir oral alkilleyici ajan olan temezolamid de tek başına veya bir anti-CD 20 monoklonal antikor olan rituksimab ile birlikte kullanılabilmektedir. Ayrıca otolog kök hücre nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi uygulanmasını araştıran çalışmalar da vardır. Ancak, bugüne dek herhangi bir tedavinin diğerine net olarak üstünlüğü gösterilmemiştir. İmmun yetmezliği olan hastalarda bağışıklık sistemini güçlendirici yaklaşımlarda bulunulmalıdır.

Prognoz: Tedaviye cevap genellikle iyidir, ancak sıklıkla tekrarlar görülür. Tedavi sonrası ortalama sağkalım bir yılı biraz aşar. İyi prognoz işaretleri immun yetersizlik bulunmaması, tek intrakranyal lezyon, meningial ve/veya ventriküler yayılımın olmaması, yaşın 60’ın altında olması ve hastanın genel durumunun iyi olmasıdır. Kemoradyoterapinin veya tek başına serebral radyoterapinin en önemli yan etkisi nörotoksisitesidir; özellikle 60 yaşın üzerindeki hastalarda daha sık görülen bu durum progresif demans, ataksi ve inkontinans şeklinde görülür.